آترزی کوآن دو طرفه در نوزادان

آترزي كوآن شايعترين ناهنجاري مادرزادي بيني با ميزان شيوع تقريبي 8000/1-5000/1 تولد زنده مي‌باشد و نسبت ابتلا دختر به پسر 1/2 است(3-1). در مواردي ممكن است بيمار براي مدت طولاني ـ تا زمان اولين عفونــت تنفسي ـ بدون علامت باشد و ترشح موكوئيد يكطرفه از بيني تنها علامت باليني باشد. ديسترس تنفسي معمولاً بطور واضح و مشخص ديده نمي‌شود. از مشخصات آترزي كوآن دو طرفه، انسداد تنفسي بصورت دوره‌اي مي‌باشد.
انسداد بيني دو طرفه سبب افزايش فعاليت تنفسي و در نتيجه ايجاد ديسترس تنفسي مي‌شود و اين مساله تا زماني كه نوزاد گريه كند و انسداد بيني بطور موقت برطرف شود، ادامه مي‌يابد. همچنين نوزاد هنگام شيرخوردن دچار سيانوز و ديسترس تنفسي مي‌شود. تشخيص بوسيله عدم عبور كاتتر شماره 6 از سوراخهاي بيني پس از ورود به فاصله 4-3 سانتيمتري نازوفارنكس مي‌باشد. صفحه آترتيك با استفاده از نازوفارنگوسكوپ فيبراپتيك قابل مشاهده است. بهترين روش تشخيصي CT مي‌باشد. Toriello-HV و همكاران پسر بچه 3 ساله‌اي كه دچار عفونتهاي مكرر تنفسي بود را گزارش نمودند كه پس از بررسيهاي انجام شده، متوجه آترزي كوآن يكطرفه و همچنين وجود VSD كوچك (نقص بين ديواره طني) در او شدند(4). در مطالعه ديگري نيز 5 نوزاد با آترزي كوآن متوسط تا شديد (2 مورد دو طرفه و 3 مورد يك طرفه) همراه با ناهنجاريهاي مادرزادي صورت، قلب، گوش و ژنيتاليا گزارش شدند(5).
معرفي بيمار
مورد معرفي نوزاد دختري است كه با سن حاملگي 38 هفته در بيمارستان شهيداكبرآبادي بطريقه زايمان واژينال متولد شد. نوزاد حاصل حاملگي دوم و فرزند دوم خانواده بود. فرزند اول سالم و مشكلي نداشت. مادر نوزاد 32 ساله، سالم و در زمان بارداري سابقه پلي‌هيدرآمنيوس، داشت. پدر و مادر نسبت فاميلي نداشتند. آپگار دقيقه 1 و 5 نوزاد به ترتيب 7 و 8 بود. نوزاد پس از تولد دچار سيانوز شد كه با ساكشن، آمبو و اكسيژن با فشار مثبت بهبود يافت. در معاينه عمومي، وزن نوزاد 3400 گرم، قد 49 سانتيمتر، دور سر 37 سانتيمتر، درجه حرارت˚C2/36، ضربان قلب min/140، تنفس min/90 و فشار خون mmHg55 با روش فلاشينگ بود. سرنورموسفال و گوش و چشم در معينه طبيعي بودند. در معاينه بيني، كاتتر شماره 6 پس از عبور از منافذ بيني در فاصله 3 سانتيمتري متوقف شد و همين امر ظن به آترزي كوآن دو طرفه را برانگيخت. معاينه گردن طبيعي بود و در معاينه قفسه سينه، ديسترس خفيف تنفسي وجود داشت. سمع قلب و ريه طبيعي و شكم نرم بود. كبد 2 سانتيمتر زير لبه دنده لمس شد ولي طحال قابل لمس نبود. معاينه ساير ارگانها طبيعي بود. ژنيتاليا دخترانه و سالم بود. كاتتر دهاني معدي شماره 8 براي نوزاد گذاشته شد كه براحتي عبور كرد و وارد معده شد. سيانوز نوزاد هنگام گريه برطرف مي‌شد و اين امر نيز تأييدي بر تشخيص آترزي كوآن دو طرفه بود. به همين دليل اقدام به نهادن راه هوائي (air way) گرديد و نوزاد تحت درمان با اكسيژن (L/min5، زير هود) قرار گرفت. در راديوگرافي قفسه سينه، قلب و ريه‌ها طبيعي بود. علي‌رغم عبور كاتتر دهاني ـ معدي، جهت رد آترزي مري و ناهنجاريهاي دستگاه گوارش آزمايش بلع باريم انجام شد كه گزارش آن طبيعي بود. سپس جهت بررسي از نظر آترزي كوآن دو طرفه، مشاوره گوش و حلق و بيني انجام شد. نوزاد تحت آندوسكوپي بيني قرار گرفت و آترزي دوطرفه بيني تأييد شد. جهت تشخيص قطعي، بيمار تحت سي‌تي‌اسكن قرار گرفت. پس از آن نوزاد تحت عمل آندوسكوپي و عمل جراحي با ليزر قرار گرفت و جهت تداوم باز بودن راههاي هوائي، داخل هر دو منفذ بيني كاتتر گذاشته شد. علي‌رغم فقدان ناهنجاري داخلي، مشاوره قلب و چشم براي نوزاد انجام شد كه نتايج آنها طبيعي بود. سونوگرافي دستگاه ادراري نيز طبيعي بود. نوزاد پس از عمل جراحي مجدداً ‌در بخش مراقبت ويژه نوزادان بستري گرديد. در اين مدت آنتي‌بيوتيك وريدي دريافت نمود و قطره كلرور سريم داخل كاتترهاي بيني ريخته شد. پس از سه هفته مجداً مشاوره گوش و حلق و بيني انجام شد و خوشبختانه بعلت عدم تشكيل بافت گرانولاسيون و يا تنگي، نيازي به عمل جراحي مجدد وجود نداشت. بيمار با حال عمومي خوب مرخص شد.
بحث
آترزي كوآن، يكي از ناهنجاريهاي مادرزادي بيني با ميزان تقريبي 1 در 10000 تولد مي‌باشد(6). براساس مقالات موجود اين ناهنجاري (صفحه آترتيك) در 29% موارد بطور خالص استخواني و در 71% موارد، بصورت مخلوط غشايي ـ استخواني مي‌باشد(6). شيوع آترزي كوآن يكطرفه و دوطرفه را مساوي گزارش مي‌نمايند(6). اين مطالعات براساس ارزيابي جديد مانند CTاسكن و آندوسكوپي بيني مي‌باشد. پاتوژنز آترزي كوآن مشخص نمي‌باشد. تقريباً در 70-50 درصد موارد ممكن است آترزي كوآن همراه با ناهنجاريهاي ديگر (سندرم CHARGE) باشد كه شامل كولوبوم ـ ناهنجاريهاي قلبي ـ آترزي كوآن ـ عقب ماندگي رشد و تكامل، ناهنجاريهاي سيستم عصبي مركزي ـ ناهنجاريهاي ژنيتال(هيپوگوناديسم)، ناهنجاريهاي گوش و يا كري مي‌باشد(3-1و 6). براساس نتايج مطالعات مشابه آترزي كوآن ممكن است با ناهنجاريهاي صورت و جمجمه مانند ناهنجاريهاي حفره بيني، كولوبوم پلك و چشم، هيپوپلازي اتموئيد و ناهنجاريهاي قدام قاعده مغز و هيپوپلازي تيغه بيني همراه باشد(5، 7و 8). همچنين مطالعات ديگر نشان داده‌اند كه در آترزي كوآن يكطرفه، سينوسهاي ماگزيلاري همانطرف بزرگتر از طرف مقابل است و اين مساله سبب عفونتهاي مكرر سينوس (سينوزيت) و ايجاد ترشحات يكطرفه مي‌گردد(7). در آترزي دو طرفه كوآن، نوزاد در موقع تولد علايم انسداد راههاي تنفسي را نشان مي‌دهد. علايم بصورت حملات ديسترس تنفسي و سيانوز مي‌باشد كه هنگام گريه كردن از بين مي‌روند و به همين دليل به آن سيانوز متناقض (paradox) اطلاق مي‌گردد(2، 3و 6). غالباً آترزي كوآن يكطرفه در موقع تولد بدون علامت است و نوزاد معمولاً براي يك دوره طولاني و اغلب تا اولين عفونت تنفسي ـ كه معمولاً در سن 5-2 سالگي است ـ بدون علامت مي‌باشد(3، 6و 7). تشخيص بوسيله عدم عبور كاتتر شماره 6 بداخل نازوفارنكس مي‌باشد، بعبارتي كاتتر بيشتر از 4-3 سانتيمتر داخل نمي‌رود. صفحه آترتيك ممكن است بوسيله رينكوسكوپ فيبراپتيك (Fibroptic Rhinoscopy) قابل رويت باشد. سي‌تي‌اسكن جهت افتراق بين تنگي (stenosis) و آترزي، و تعيين اينكه آيا صفحه آترتيك استخواني است يا غضروفي كمك كننده است(1، 2، 3و 6). درمان براساس شدت انسداد و تظاهرات باليني نوزاد مي‌باشد. در موارد آترزي دو طرفه، بازنگهداشتن دهان و گذاشتن راه هوائي دهاني و در صورت لزوم، قرار دادن لوله داخلي تراشه براي بهبود وضعيت تنفس بايد انجام شود. بايد لوله دهاني ـ معدي براي نوزاد گذاشته شود و تغذيه نوزاد تا زماني كه نوزاد قادر به تنفس بدون كمك باشد مي‌بايست از طريق گاواژ صورت گيرد. گاهي بعلت مشكلات تنفسي شديد در آترزي دو طرفه ممكنست تراكئوستومي انديكاسيون داشته باشد. در آترزي دو طرفه، مداخله جراحي زودرس الزامي است ولي اين امر ممكن است در موارد وجود ناهنجاريهاي خطرناك همراه امكانپذير نباشد. همچنين بهتر است در صورت عدم وجود ناهنجاريهاي خطرناك و تحمل راه هوائي دهاني توسط نوزاد، جراحي تا سن 6-4 هفتگي يا زماني كه وزن نوزاد به بيشتر از 4 كيلوگرم برسد به تعويق بيافتد، ولي اگر گذاشتن لوله تراشه جهت تثبيت وضعيت تنفسي نوزاد اجتناب ناپذير باشد، بهتر است جراحي هر چه زودتر انجام شود. گاهي ممكن است طي سال اول گشادكردن مجدد (dilatation) منافذ بيني لازم گردد. (اگر چه در اكثر موارد نياز به عمل مجدد جهت گشاد كردن وجود ندارد). گاهي هم قبل از سن مدرسه (5-4 سالگي) اين عمل مجدد انجام مي‌گيرد(6و 8). بندرت در موارد آترزي يكطرفه، در زمان نوزادي نياز به عمل جراحي پيدا مي‌شود. در بيماران CHARGE بر اساس شدت ناهنجاريهاي همراه ممكن است تراكئوستومـي به ترميم زودرس ترجيح داشته باشد(1، 2، 6و 8).
منبع: دکتر نسترن خسروی_ فوق تخصص بيماريهاي نوزادان